腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
机场“掌灯人”,辛苦了!******
春运期间
全国各地机场航班大幅增加
一架架飞机平安起落的背后
离不开助航灯光机务员的帮助
这些机场“掌灯人”日复一日
在夜色中保障助航灯光
默默守护着旅客安全
每天穿梭于140个足球场大小的区域
保障1300多套灯具正常运行
夜幕降临
太原武宿国际机场跑道的尽头
助航灯光机务员乔昱翛(xiāo)
正带着徒弟维修跑道的指示灯
一架架飞机从他们头顶滑过
这巨大的轰鸣声
已经与他相伴十多年
![](http://i2.chinanews.com.cn/simg/cmshd/2023/02/02/3580fa78608445efadfddd14ab73f7bb.gif)
在机场约99万平方米的停机坪和跑道上
共分布着1300多套灯具
乔昱翛和他的同事们
每天都要不停穿梭在这片
大小相当于140个标准足球场的区域内
保障每一只灯具正常运行
乔昱翛说,每一种助航灯光
都有其自己的作用
也跟民航和乘客的生命安全息息相关
“可能我们的一个细小差错
就会引起一个很大的灾难”
![](http://i2.chinanews.com.cn/simg/cmshd/2023/02/02/e73186fdad7643448691788b182afc5b.gif)
航班全部结束的深夜
是他们最繁忙的时刻
凌晨1点,塔台通知关灯
意味着一天的航班全部结束
这时,才是乔昱翛和同事们
最繁忙的时刻
正值一月一次的大检修
全组15个人
都要进入跑道全面检修灯光
从跑道的尽头开始
1300多套灯
几乎要挨个检查一遍
包括检查螺丝是否牢固
以及擦拭灯光透镜等
“我如果没有拧紧到位
松动的螺丝凸出来
就可能剐伤飞行器的轮胎
造成人员和设备的损伤”
乔昱翛解释
![](http://i2.chinanews.com.cn/simg/cmshd/2023/02/02/e0b6b9bd3f65476a8f35e1e6460e24e4.gif)
到了凌晨4点多
跑道上的气温降到零下10℃左右
所有的灯光全部检查完毕
再过一小时
新一天的航班又将开始起降
乔昱翛说
“干了这么多年
看着每一架飞机平安起落
每一名旅客安全落地
都和我们的付出有一份联系
就感到特别自豪
虽然我们干的只是一个小活儿
但完成的却是很大的一个使命”
为机场“掌灯人”点赞!
▌本文来源:央视新闻微信公众号(ID:cctvnewscenter)
制片人/王兴栋 主编/马玮璐
总台记者/韩逾昊 王钢 康晓宇
编辑/张宁 校对/高少卓
©央视新闻
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